Этиология
Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:
- аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
- аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.
Поликистоз передается по наследству от родителей. Основной механизм генов — аутосомно-доминантный. Если у одного из родителей был диагностирован поликистоз, то риск развития болезни имеется у будущего ребенка. Вероятность наследования в данном случае превышает 80%. Первые симптомы появляются не сразу, а к 20-30 годам.
https://www.youtube.com/watch?v=mdTDjnJOiYk
Немаловажное значение имеет такой фактор, как мутация генов. В основе развития болезни лежат следующие нарушения:
- затруднение оттока первичной мочи;
- повышение давления в канальцах почек;
- деформация;
- формирование полостей.
Со временем в кистах появляется жидкость. Данные новообразования состоят из соединительной ткани. При поликистозе нарушается функционирование чашечно-лоханочной системы.
Врачи отмечают, что хроническая почечная недостаточность (ХПН) при поликистозе почек является серьезным осложнением, требующим внимательного подхода к диагностике и лечению. Поликистоз почек характеризуется образованием множества кист, что приводит к нарушению функции почек и, в конечном итоге, к ХПН. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это позволяет замедлить прогрессирование почечной недостаточности.
Медики рекомендуют регулярные обследования, включая ультразвуковую диагностику и анализы крови, для мониторинга функции почек. В случае развития ХПН, врачи могут назначить медикаментозное лечение, направленное на контроль артериального давления и коррекцию электролитных нарушений. В некоторых случаях может потребоваться диализ или трансплантация почки. Важно, чтобы пациенты соблюдали рекомендации врачей и вели здоровый образ жизни, что поможет улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование заболевания.
Множественные кисты
Поликистоз — структурный порок, который выявляется у взрослых и детей. В основе его развития лежит замена функциональной ткани на кистозную. У новорожденных эта патология диагностируется в 1 случае из 1000. Наиболее часто поликистоз почек выявляется у молодых людей в возрасте 30-40 лет. Особенность этого заболевания в том, что поражаются сразу оба органа.
Величина кист составляет от нескольких миллиметров до 1-2 см и более. Чем крупнее новообразования, тем хуже. Они могут сдавливать окружающие ткани. С годами кисты увеличиваются, приводя к развитию хронической почечной недостаточности. Обусловлено это уменьшением объема функциональной ткани. Поликистоз почек сочетается с поражением печени, поджелудочной железы и легких.
У мужчин в процесс могут вовлекаться семенные пузырьки. В зависимости от способа наследования эта патология подразделяется на 2 типа: с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным механизмами передачи генов. Кисты бывают открытыми и закрытыми. Первые формируются за счет расширения канальцев почек.
В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:
- закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
- открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.
Мнения людей о Хпн при поликистозе почек варьируются от оптимистичных до настороженных. Многие пациенты делятся своим опытом, отмечая, что ранняя диагностика и регулярное наблюдение у врача помогают контролировать заболевание и замедлять прогрессирование. Некоторые отмечают, что соблюдение диеты и активный образ жизни значительно улучшают общее состояние. Однако есть и те, кто сталкивается с трудностями в лечении, испытывая страх перед возможными осложнениями. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими пациентами, что помогает справляться с эмоциональными нагрузками. В целом, люди подчеркивают необходимость индивидуального подхода и важность информированности о своем состоянии.
Симптоматика
- Читайте также:
Сравнение здоровой и поликистозной почки
Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.
У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:
Вопрос-ответ
Что такое ХПН и как она связана с поликистозом почек?
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — это состояние, при котором почки теряют свою способность эффективно фильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови. При поликистозе почек, который характеризуется образованием кист в почках, может происходить прогрессирующее ухудшение функции почек, что в конечном итоге может привести к ХПН.
Какие симптомы могут указывать на развитие ХПН при поликистозе почек?
Симптомы ХПН могут включать усталость, отеки, изменения в мочеиспускании, высокое кровяное давление, а также анемию. При поликистозе почек важно следить за этими признаками, так как они могут указывать на ухудшение функции почек.
Как можно предотвратить прогрессирование ХПН у пациентов с поликистозом почек?
Предотвращение прогрессирования ХПН включает регулярный мониторинг функции почек, контроль артериального давления, соблюдение здорового образа жизни, включая правильное питание и физическую активность, а также соблюдение назначений врача по лечению и контролю сопутствующих заболеваний.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите обследования у врача-нефролога. Поликистоз почек требует постоянного контроля, чтобы предотвратить осложнения и отслеживать состояние почек.
СОВЕТ №2
Следите за уровнем артериального давления. Высокое давление может усугубить состояние почек, поэтому важно регулярно измерять его и при необходимости корректировать с помощью медикаментов или изменения образа жизни.
СОВЕТ №3
Соблюдайте здоровую диету. Употребляйте больше свежих овощей, фруктов и цельнозерновых продуктов, избегайте избыточного потребления соли и насыщенных жиров, чтобы поддерживать здоровье почек.
Читайте также:
СОВЕТ №4
Обратите внимание на уровень гидратации. Пейте достаточное количество воды, чтобы поддерживать функцию почек, но проконсультируйтесь с врачом о необходимом объеме жидкости, особенно если у вас есть ограничения по потреблению жидкости.
